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扭乾轉坤，傳宗接代—談睪丸扭轉

睪丸只佔男性身體的一小部份，卻是傳宗接代的關鍵零組件，也是男性荷爾蒙最主要的生產工廠，因此兩側睪丸座落於隱密的陰囊內，受到多層筋膜的保護；但有一些人的睪丸沒有固定好，如陀螺一樣在陰囊內轉動(Testicular torsion)，影響睪丸的血液循環，甚至缺血壞死，25歲以下男生發生的機率約1/4000。

睪丸扭轉的機制：

睪丸後上方連接有精索(Spermatic cord)及睪丸繫膜(Testicular mesentery)。精索內有動靜脈血管、神經、淋巴、輸精管等構造，雖是一條”索”卻沒有支撐固定的功能。睪丸繫膜則是呈”一片帶狀”附著於睪丸後上方，這個結構可以使睪丸保持直立的姿勢，宛如雞蛋立起來的樣子；如睪丸繫膜天生窄小，或青春期時睪丸迅速成長，體積及重量增加5-6倍，此時睪丸易向前傾落，宛如立起來的雞蛋倒下變成橫躺，如鐘擺一般的形狀(bell clapper deformity)，甚至於頭下腳上，伴隨著以精索為軸心的旋轉，將造成睪丸扭轉，但包覆在睪丸外層的鞘膜(Tunica vaginalis)並未跟著扭轉，稱為鞘膜內扭轉(Intravaginal torsion)，這個理論機制可以解釋為何睪丸扭轉常發生在12-18歲間青春期的少年；另外如隱睪症的睪丸發生睪丸扭轉，表示睪丸突然變大，可能是有睪丸腫瘤的徵兆。睪丸下方另有一條導引索（Gubernaculum），連接睪丸與陰囊壁，有抗扭轉的功能。新生兒時期睪丸剛下降到陰囊，但導引索尚未完全附著於陰囊壁上，睪丸、副睪丸連同包覆在其外層的鞘膜，若在陰囊內一起扭轉，稱為鞘膜外扭轉(Extravaginal torsion)，這也是新生兒為何是發生睪丸扭轉的另一高峰期。

分類與症狀：

睪丸扭轉分為兩大類：一、鞘膜內扭轉。二、鞘膜外扭轉。不論哪一類睪丸扭轉，後上方的精索就像被擰的毛巾，依不同的扭轉角度，有的一百八十度(轉半圈)、有的七百二十度(轉兩圈)，將不等程度的阻滯精索內動靜脈血液及淋巴循環。通常因靜脈管壁薄、彈性差，靜脈血液循環最先被阻滯，繼而發生精索水腫及出血，再壓迫動脈血液循環，最後造成整個睪丸及精索缺血壞死，因此睪丸扭轉的一側常有陰囊腫脹、疼痛等症狀；嬰幼兒不會表達，只會表現噪動不安、沒有食欲；但體溫不會上升，尿液檢查一般正常。

鑑別診斷：

睪丸扭轉初期會有Prehn’s sign，即托住陰囊向上抬，因扭轉更厲害，陰囊疼痛加劇；但如陰囊已紅腫，一碰即痛，就比較不具診斷價值。需要鑑別診斷的疾病包括急性副睪丸炎、嵌頓性疝氣、陰囊水腫、睪丸腫瘤、不明原因的陰囊腫脹等。其中因臨床症狀與急性副睪丸炎相似，較難鑑別診斷，但副睪丸炎常有體溫上升、血液白血球指數升高、尿道分泌物及尿液檢查有膿尿等特徵。彩色都卜勒超音波檢查是診斷睪丸扭轉的重要利器：副睪丸發炎時，血流量增加；睪丸扭轉時，血流量則是降低、甚至偵測不到血流。放射性同位素檢查同樣利用血液循環的原理偵測放射性同位素在睪丸區域含量的多寡，推論睪丸的血液循環狀態，但是有放射線暴露之虞及費用高的缺點。

此外較少見的是同樣好發於青春期的睪丸闌尾(Appendix testis)扭轉，睪丸闌尾是胚胎發育期Müllerian duct的遺留物，附著於睪丸上方。表現的症狀為突然的睪丸疼痛，在初期陰囊沒紅腫前，手指檢查可以觸摸到睪丸上方有一約0.5公分的壓痛硬塊，陰囊皮膚上可見到一藍色圓點(blue dot sign)。

治療：

睪丸扭轉是泌尿科的急症之ㄧ，愈早手術預後愈好，最好在4-6小時內手術。如果無法確定是睪丸扭轉或發炎，通常仍建議馬上進行陰囊探查手術，以免錯失矯正睪丸扭轉的機會，儘可能將扭轉的睪丸復位；因對側未來發生睪丸扭轉的機會很高，兩側需同時進行睪丸固定，縫三針固定於陰囊壁上。如果缺血壞死的情況太嚴重，不得已仍需進行睪丸摘除手術，可考慮同時或以後置入人工睪丸填補空空的陰囊。

預後：

睪丸扭轉無法預防，但是如能提早診斷及治療，預後都很好，青春期的男生尤應多注意突發性的陰囊疼痛。

隱睪症

胚胎發育時，睪丸會由後腹腔腎臟附近，逐漸下移向陰囊移動，約在接近出生或出生時進入陰囊，這是靈長類動物的特徵。如果睪丸在下降的過程，半途停頓或未按既定路徑下降而跑到陰囊以外的地方，未降到陰囊內，仍然留在後腹腔或腹股溝內，就變成隱睪症。

睪丸下降到陰囊的理論機轉包括

1.睪丸繫帶牽引

2.體壁與睪丸繫帶生長速度不同

3.腹腔內壓力增加

4.副睪丸的發育與成熟

5.內分泌(性腺荷爾蒙或男性荷爾蒙)作用。

每一個理論機轉可能都有部分的關係，但以內分泌作用關係較大。上述的任一機轉有問題，都可能導致隱睪症，尤其是內分泌異常。

發生率：

隱睪症在足月新生兒發生的機率約3％，早產兒約33％，但隨著體重及年紀增加，睪丸會再逐漸下降。75%有隱睪症的足月新生兒及95%有隱睪症的早產兒在一歲前(大部分在三個月大前)會自然下降到陰囊。如果在一歲之後，睪丸仍未下降到陰囊，就不太有機會了。因左側睪丸比右側睪丸早下降，所以右側隱睪較左側多。隱睪症患者中, 兩側均發生的比率是10%。成人才發現有隱睪症的機率約0.5％。

分類：臨床上在陰囊觸摸不到睪丸，依下降的路徑、睪丸停留的位置，可分成四種情況。

1.位於腹腔內

2.位於腹股溝通道內

3.睪丸異位，離開正常的下降路徑、著陸地點錯誤(如會陰部、上恥骨部或對側陰囊)

4.伸縮性睪丸(retractile testis)，因提睪肌過度反射，尤其在2~7歲特別容易發生，13歲以後通常就正常了。

症狀：

臨床上隱睪症多無明顯症狀，往往都是在進行的健康檢查時才發現陰囊內摸不到睪丸。臨床上要注意是否有合併其他畸型或染色體異常。

臨床上的可能併發症：

1.男性不孕。陰囊內的溫度較腹腔內溫度低1~1.5℃。睪丸需在較低溫的環境中才能生成精子。隱藏的睪丸在一歲半左右就開始出現組織病理上的變化，會逐漸影響該側睪丸造精能力；而且隱睪的位置離陰囊愈遠、時間愈長，影響愈大；但是對於男性荷爾蒙的合成影響不大，因此其他男性特徵的發育都正常。

2.睪丸惡性變化。隱藏的睪丸發生惡性腫瘤的機會約為正常人的40倍，主要在青春期或之後發生。

3.睪丸扭轉。主要發生在青春期後，或是睪丸有惡性腫瘤，此時睪丸體積增加，易發生睪丸扭轉。

4. 睪丸不在正常的位置，尤其是位於腹股溝附近的睪丸，較易因碰撞而受傷。

5.合併疝氣。90%可發現有疝氣囊袋。

6.合併其他異常。如Klinefelter’s syndrome, Noonan’s syndrome, 或雌性激素(estrogen)過多。

7. 缺乏睪丸的陰囊，在外表上會大小不對稱，而造成患者心理上的障礙。

診斷：

陰囊觸摸不到睪丸。若兩側都觸摸不到睪丸，需考慮兩側無睪症的可能性，可做性腺荷爾蒙刺激試驗。超音波可以輔助診斷，找到睪丸的位置，但是有些位於較深部的位置，有時仍難分辨。電腦斷層掃瞄或核磁共振可以正確找到睪丸的位置，對於搜尋睪丸幫助極大。小兒腹腔鏡檢查則因侵襲性較大，特殊情況下才採用。

治療：

1.睪丸留在體內會影響睪丸的發育及造精能力，原則上愈早治療愈好。

2.若是雙側隱睪且年紀還小者，或隱睪的位置距離陰囊不太遠，可先嚐試補充性腺荷爾蒙的治療方法，如注射hCG。

3.如果一歲後睪丸仍未下降到陰囊，最好能在一歲到一歲半之間進行手術，以睪丸固定術將睪丸置入陰囊。

4.如果睪丸已明顯萎縮，可考慮睪丸切除術將隱睪切除。

5.隱睪發生惡性腫瘤，必需施行睪丸切除術。

6.手術後陰囊內沒有東西，如考慮心理及外觀因素，可植入人工睪丸。

7. 伸縮性睪丸(retractile testis)是因提睪肌過度反射，13歲以後通常就正常了，不需治療。

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